Nuevos enfoques diagnósticos y terapéuticos en la glomerulonefritis extracapilar

Abstract

La enfermedad por anticuerpos (Acs) anti-membrana basal glomerular (MBG) es una enfermedad grave y con mal pronóstico. Esta entidad cuenta con pocas opciones terapéuticas en la que se incluye el tratamiento con plasmaféresis y terapia inmunosupresora, principalmente con ciclofosfamida y corticoesteroides. Las actuales guías de las KDIGO recomiendan iniciar tratamiento con inmunosupresión (ciclofosfamida y corticosteroides) y plasmaféresis en todos los pacientes excepto aquellos que son dependientes de diálisis desde el inicio de la enfermedad y tienen un 100% de semilunas en una muestra representativa de biopsia renal, y que además no tengan hemorragia pulmonar. Desconocemos si esta recomendación es seguida en la vida real. La mayoría de los pacientes son tratados con plasmaféresis independientemente de estos factores. El objetivo principal de esta tesis fue analizar las características clínicas y patológicas que predicen la evolución de la enfermedad renal crónica terminal y la supervivencia renal en una cohorte de pacientes con enfermedad por Acs-anti-MBG con afectación renal en la vida real. En nuestro estudio se utilizó plasmaféresis en el 90,4% de los casos y la supervivencia renal fue sólo del 13% en el primer año. La dependencia de diálisis y un nivel de creatinina > 4,7 mg/dl al ingreso resultaron ser predictores significativos de evolución a enfermedad renal crónica terminal. En nuestro estudio, los pacientes con enfermedad por Acs-anti-MBG grave (creatinina > 4,7 mg/dL y > 50 % de semilunas en biopsia renal), el pronóstico renal es desolador a pesar de la terapia con plasmaféresis e inmunosupresión. Se necesitan urgentemente nuevas terapias para el tratamiento de esta enfermedad. Con esta tesis se realiza, por tanto, una aportación científica al conocimiento de esta rara enfermedad renal con el fin de mejorar el pronóstico de los pacientes.